医疗热播剧《问心》风靡全国,剧情展示了一家知名医院心脏中心医护人员携手并肩,挽救病患的过程。编剧不停地“刀”着各个角色,剧中也将很多我们并未熟知的疾病一一带入大家视线,向广大公众传播了心血管病医学常识。其中,心外科医生林逸的角色和遭遇让大家捏了一把汗,因为他也不幸“分享”了相同的遗传疾病—扩张型心肌病。接下来,让我们一起揭开扩张型心肌病的神秘面纱。
一、什么是扩张型心肌病
扩张型心肌病是类比较常见的既有遗传因素参与又有非遗传因素原因造成的,以心脏左心室、右心室或双心室扩大和收缩能力障碍为特征的心肌病,往往伴有各种心律失常,心力衰竭、血栓栓塞,病情逐渐加重进展,死亡可以发生在疾病任何一个阶段,预后很差。
二、扩张型心肌病发病机制
扩张型心肌病可以发生在任何年龄段,其中中年开始发病最多。《问心》剧中,扩心病被深深打上遗传的烙印,的确是如此,遗传是一个重要因素,家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传,20%~50%的扩心病有基因突变或家族遗传背景。但也有很多其他原因引起扩心病的发生。
三、扩张型心肌病其他致病因素
病毒感染:比如柯萨奇病毒B、ECHO病毒、流感病毒、HIV病毒等。
炎症:各种因素导致引发的心肌炎,后期演变成扩张型心肌病。
饮食:过量饮酒,酒精不仅伤肝,还伤心。
一些化学及药品如阿霉素抗肿瘤药、心肌毒性药物、锂制剂也可以导致扩心,但仍有很多患者病因和发病机制未完全阐明。
四、扩张型心肌病表现
通常将扩张型心肌病分为3个阶段:
无症状期:仅X线检查或心脏超声提示心脏增大,平时无明显症状。
有症状期:会出现疲乏、腹胀、气促、心悸,活动耐力下降,超声提示心脏有明显扩大,收缩力下降。
病情晚期:常出现肝脾肿大,水肿等心力衰竭表现,常伴有病程长短不一,有时相对稳定,反复心力衰竭数年至十余年,有的短期内病情加重短期死亡。
五、诊断和治疗
医生可以根据病史和体格检查、影像学检查(胸片、心电图、心脏超声)、心肌磁共振等检查做出诊断。
扩张型心肌病不可治愈,确诊后5年生存率约50%,10年生存率约25%。在疾病早期,虽然出现了心脏扩大,收缩功能下降,无心力衰竭症状,此阶段应积极药物干预,比如β受体阻滞剂、ACEI类药物,减缓心肌进一步损害和病情发展;病情中晚期主要是预防治疗心力衰竭(药物治疗、心脏再同步化治疗、心脏移植)、控制心律失常、预防血栓及猝死的防治。
扩张型心肌病多起病隐匿,中晚期症状逐渐加重,病患心脏就像一颗随时破碎的“玻璃心”,随时危及生命。所以,建议大家尽量避免着凉感冒,提高免疫力,如果发现“心大”,一定要到医院心内科及时就诊,切忌拖延病情。
(河南省漯河市政协委员,漯河市人民医院副主任医师 蔡继锐)